Porfiria cutanată tardivă (PCT) este
cea mai comună formă de porfirie
umană, având o incidenţă estimată
la circa 1:25000. Se manifestă, în
principal, prin erupţii cutanate
eritemato-buloase, cronic recurente,
pe ariile expuse la soare. Sunt
descrise trei forme distincte de PCT:
a. PCT familială;
b. PCT hepato- eritropoietică;
c. PCT sporadică.
PCT sporadică este unica porfirie
dobândită. Ea afectează, în majoritatea
cazurilor, bărbaţii adulţi.
Asociază o hepatită cronică şi se
datorează unei reduceri moderate a
activităţii enzimei uroporfirinogendecarboxilazei.
Factorii etiologici
principali sunt: infecţia cu virus
hepatitic C, abuzul de alcool şi
hepatosideroza. |
 |
|
Prezentarea cazului: B.I., bărbat, 66
ani, mare consumator de alcool, diagnosticat
cu hepatită cronică cu virus C
şi porfirie cutanată tardivă în urmă cu
aprox. 4 ani, a fost internat în Clinica
de Dermatologie a SCUMC pentru:
fotosensibilitate, fragilitate cutanată şi
urini hipercrome.
Examenul clinic a evidenţiat prezenţa
semnelor cutanate specifice porfiriei:
- pe feţele dorsale ale mâinilor (foto 1):
leziuni eritemato-ulcero-crustoase,
rotund-ovalare cu diametrul de 1-1,5
cm, asimptomatice, apărute după
traumatisme minore; leziuni reziduale
atrofo-cicatriciale depigmentate;
grăunţi de milium.
- unghiile sunt de culoare galbencenuş
ie, mate, cu striuri longitudinale
şi onicoliza distală (foto 1).
- la nivelul feţei (foto 2): leziuni atrofocicatriciale
depigmentate, hipertricoza
malară, accentuarea ridurilor frontale,
periorbitale şi peribucale.
Date de laborator: dozarea porfirinelor
în urina colectată pe 24 h: porfirine totale 2649 µg/24h (N< 220); uroporfirine
2162 µg/24h (N:15-50); coproporfirine
487 µg/24h (N:11-28 );
|
|
sideremia 35,8 µmol/l (N:11-28); TGP
91,8 U/l; TGO 53 U/l; BT 1,27 mg/dl;
Ac. anti-HCV pozitivi; electoforeza proteinelor
serice (proteine totale 7 g/l;
A/G 1,03; ?-globuline 24,68%);
glicemia 98 mg/dl.
Tratamentul PCT sporadice include:
a. Regim igieno-dietetic: regim alimentar
de protecţie hepatică; eliminarea
alcoolului; evitarea expunerilor la soare
şi a microtraumatismelor; evitarea
administrării unor medicamente inductoare
ale ALA-sintetazei (barbiturice,
sulfamide, griseofulvină, steroizi, sulfamide
antidiabetice etc);
b. Fotoprotecţie externă vestimentară
şi cu creme ecran solar UVA+ UVB cu
indice de
|
|
protecţie mare (efect protector
discutabil deoarece lungimea de
undă inductoare se situează în banda
400- 410 nm - banda Soret);
c. Tratament patogenic: flebotomia terapeutică:
200 ml sânge de 2 ori pe
săpt., 6-8 săpt. (total 4- 5 l sânge );
chelatori ai fierului (Desferoxamina 1f /
zi, 15 zile apoi 1f / sapt.); antipaludice
albe de sinteză în doze mici
(Clorochina 100 mg de 2 ori pe săpt.);
medicaţie hepatoprotectoare, medicaţ
ie adjuvantă antioxidantă (ßcaroten,
Vit. C, Vit. E, Seleniu).
d. Tratamentul etiologic cu Interferon+
Ribavirin poate determina eradicarea
virusului dar unele studii arată că
evoluţia PCT nu este influenţată, ceea
ce sugerează că mecanismul etiopatogenic
de producere al PCT este complex,
infecţia virală nefiind singura
cauză de producere a bolii.
Dr. Chiriţă Aurel Doru,
Dr. Ţiglea Liviu Cristian,
Dr. Ţoropoc Ionel,
Clinica de Dermatologie,
Spitalul Clinic de Urgenţă Militar
Central Bucureşti
|
