Microlitiaza alveolară
Pacientul D.D., de 25 de ani, a efectuat în 1998 un examen radiologic
pulmonar de rutină, în vederea încorporării, prilej cu care s-au pus în
evidenţă numeroase imagini miliare, calcare, diseminate pe ambele
câmpuri pulmonare.
|
Clinic, pacientul era asimptomatic.
S-au efectuat investigaţii de laborator,
probe spirometrice şi biopsie pulmonară,
stabilindu-se diagnosticul de
microlitiază alveolară.
Membrii familiei au fost investigaţ
i clinic şi radiologic, fără a
se constata modificări pulmonare
la nici unul dintre ei.
Din momentul stabilirii diagnosticului
şi până în prezent,
pacientul a fost în evidenţa
Clinicii de Chirurgie Toracică a
SCUMC. În iulie 2002, pacientul
se prezintă pentru dispnee la
eforturi mici, fatigabilitate, disfuncţ
ie ventilatorie severă cu
reducerea capacităţii vitale cu
71%, scădere marcată a factorului
şi constantei de transfer.
La examenul radiologic standard
(radioscopie şi radiografie toraco-pulmonară)
se evidenţiază multiple opacităţ
i micronodulare în ambele câmpuri
pulmonare.
Examenul CT evidenţiază în
parenchimul pulmonar bilateral,
predominant în lobii inferiori,
numeroase imagini miliare
cu densitate calcară.
Perilezional sunt prezente:
imagini miliare de tip alveolar,
imagini liniare, reticulare, reticulo-
nodulare şi insule de densitate
pozitivă a parenchimului
pulmonar.
Pacientul este urmărit constant
în cadrul Clinicii de Chirurgie
Toracică şi este propus pentru
transplant pulmonar.
Discuţii:
Microlitiaza alveolară este o boală a
alveolelor în care |
 |
depunerile de calciu
au loc în lipoproteinele Pass pozitive
din surfactantul alveolar.
Boala a fost descrisă pentru prima
dată de către Francis Gottfred Harbitz,
în 1918, de atunci fiind întâlnite aproximativ
200 de cazuri în întreaga lume.
Patogenia este încă necunoscută.
Există o formă sporadică a microlitiazei
alveolare şi o formă care se transmite
autozomal recesiv. Nu au fost încă
identificate tulburări ale metabolismului
calciului şi fosforului. În ceea ce
priveşte cazurile cu transmitere familială
se pare că femeile sunt afectate
mai mult decât bărbaţii. În cazurile
sporadice distribuţia între sexe este
egală.
În majoritatea cazurilor diagnosticul se stabileşte în
|
|
decadele 3-5 de viaţă.
Clinic boala este asimptomatică şi
poate fi descoperită întâmplător. Tardiv
pot apărea următoarele simptome:
tuse, expectoraţie mucoasă,
dispnee, uneori hemoptizii şi
semne de insuficienţă respiratorie.
Boala evoluează lent 5-
25 de ani. Nu se cunoaşte o
metodă sigură de profilaxie.
Morfologic, concreţiuni calcare
alveolare sunt prezente la 25-
80% din alveolele pulmonare şi
conţin : calciu, fosfor
(Ca/P=2:1), magneziu, aluminiu
şi urme de silicaţi şi fier.
Examenele imagistice necesare
pentru punerea în evidenţă a
modificărilor din microlitiază
alveolară sunt reprezentate de examenul
radiologic standard şi CT.
Diagnosticul pozitiv se face pe caracterul
familial al bolii, semnele şi
simptomele clinice, aspectul radiologic
şi CT. Diagnosticul cert
este stabilit de examenul
histopatologic.
Diagnosticul diferenţial se face
cu sechele calcare posttuberculoase,
hemosideroza din
stenoza mitrală, sarcoidoza,
parazitoze şi micoze pulmonare,
pneumoconioza, proteinoza
alveolară, hemoragia
pulmonară difuză, carcinomul
bronhiolo-alveolar, adenomatoza
pulmonară.
Dr. Ana Popescu
Dr. Irina Bontea
Centrul Clinic de Radiologie,
Imagistică Medicală
şi Medicină Nucleară
Spitalul Clinic
de Urgenţă Militar Central |
