Sinonime: Sindromul Hughes (denumit
după cel care l-a descris pentru
prima dată īn 1983).
Sindromul antifosfolipidic este o boală
autoimună caracterizată prin asocierea
trombozelor multiple la orice nivel
vascular (atāt arteriale cāt şi venoase),
a avorturilor spontane recurente cu
prezenţa anticorpilor antifosfolipidici
(anticoagulantul lupic, anticorpi anti
cardiolipină) şi uneori trombocitopenie.
Poate evolua cu aceleaşi manifestări
clinice şi paraclinice ca boală unică
(sindrom primar), sau asociat altor boli
autoimune (sindrom antifosfolipidic
secundar). Pentru acesta din urmă cea
mai frecventă asociere este cu lupusul
eritematos sistemic īn condiţiile īn
care jumătate din pacienţii cu această
boală au anticorpi antifosfolipidici pozitivi
īn titruri mari. De altfel prezenţa
lor a fost introdusă recent īntre criteriile
de diagnostic ale lupusului (la capitolul
modificări imunologice). Mai
poate fi īntālnit şi īn alte boli
autoimune, infecţii bacteriene şi virale,
neoplazii, post administrări medicamentoase.
CRITERII DE DIAGNOSTIC:
Criterii clinice:
1. Una sau mai multe tromboze vasculare
(arteriale, venoase sau ale
vaselor mici) īn orice ţesut sau organ,
comfirmate imagistic sau histopatologic
īn absenţa semnelor de
inflamaţie ale peretelui vascular
2. Patologie de gestaţie:
a)unul sau mai multe decese ale unui
făt morfologic normal după 10 săptămāni de gestaţie
b) una sau mai multe naşteri |
 |
premature
ale unui făt morfologic normal
după cea de-a 34-a săptămānă de
gestaţie datorită preeclampsiei,
eclampsiei sau insuficienţei placentare
c) trei sau mai multe avorturi spontane
consecutive īnainte de cea de-a 10-a
săptămānă de gestaţie (după excluderea
anomaliilor anatomice sau hormonale
materne şi a cauzelor cromozomiale)
Criterii de laborator:
1. Prezenţa Anticorpilor anticardiolipină
de tip Ig.G şi/sau Ig.M īn titruri
medii sau mari la două sau mai multe
determinări efectuate la cel puţin 6
săptămāni distanţă una de cealaltă,
determinaţi prin test ELISA
2. Prezenţa Anticoagulantului lupic la
două sau mai multe determinări efectuate
la cel puţin 6 săptămāni distanţă
una de cealaltă
Diagnosticul pozitiv poate fi stabilit
dacă sunt īndeplinite minim un criteriu
clinic şi unul paraclinic.
Anticorpii antifosfolipidici reprezintă un
grup heterogen de anticorpi care se
leagă de proteinele plasmatice avānd
o afinitate crescută pentru fosfolipidele
de membrană. Sunt reprezentaţi īn
principal de Anticorpii anticardiolipină,
Anticoagulantul lupic, Anticorpii anti
b2-glicoproteina I. Pot fi īntālniţi la
aproximativ 5% din populaţia
sănătoasă. Incidenţa creşte cu vārsta
īnsă prezenţa lor se asociază de
regulă unei stimulări imune cronice.
Studiile efectuate pe femei cu avorturi
spontane recurente i-au identificat la aproximativ 15% dintre acestea.
Principalele condiţii asociate cu |
|
nivele
crescute ale acestor anticorpi sunt listate
īn Tabelul 1.
Primii anticorpi antifosfolipidici au fost
detectaţi la īnceputul secolului la
pacienţii cu sifilis. Era vorba de anticorpi
care reacţionau cu extrase din
inimă bovină identificate ulterior ca şi
cardiolipină. Aceste observaţii au stat
la baza testului de screening VDRL
(Veneral Disease Research
Laboratories), test care măsoară
aglutinarea particulelor lipidice care
conţin colesterol şi cardiolipină
īncărcată negativ. Ulterior testarea
masivă pentru infecţia spirochetică a
dus la observaţia că mulţi pacienţi cu
lupus eritematos sistemic au pozitivă
această explorare fără a avea şi alte
stigmate de sifilis. Anticorpii anticardiolipină
se leagă de cardiolipină şi
determină aglutinare similară cu cea
de la pacienţii cu lues. Īn anii 90 s-a
descoperit că anumiţi anticorpi anticardiolipină
necesită prezenţa unei
proteine plasmatice care leagă fosfolipide
(b2 glicoproteina I) pentru a
putea lega cardiolipina. Aceşti anticorpi
sunt cei īntālniţi la pacienţii cu sindrom
antifosfolipidic şi lupus dar nu şi
la cei cu sifilis sau alte boli
infecţioase. Sunt detectaţi prin metode
imunologice de tip ELISA (Enzyme-
Linked Immunosorbent Assay) pentru
izotipurile IgG, IgM şi IgA īn prezenţa
serului bovin cu b2 glicoproteina I.
Specificitatea lor pentru sindromul
antifosfolipidic creşte cu titrul şi este
mai mare pentru cei de tip IgG decāt |
