Purpura Henoch-Schonlein
este o formă distinctă de
vasculită a vaselor sanguine
mici, caracterizată prin purpură
netrombocitopenică,
arterită, dureri abdominale
şi afectarea renală. Criteriile
de clasificare pentru purpura
Henoch-Schönlein au fost
stabilite să diferenţieze
această afecţiune de alte
vasculite. Rezultatul
histopatologic este de vasculită
leucocitoclastică cu
depozite de IgA.
Purpura Henoch-Schönlein poate
să apară la orice vârstă, dar se
întâlneşte mai frecvent la copil.
De fapt este cea mai obişnuită
formă de vasculită la copil (vârsta
medie la copii afectati este de
5,9 ani şi 93% dintre acestia
sunt sub vârsta de 9 ani). Boala
se remite adesea spontan, uneori
evoluează cu complicaţii cronice,
hemoragie gastrointestinală
(în special la copil) şi nefrită
(în special la adult). Cauza este
încă necunoscută; un factor infecţ
ios a fost sugerat de faptul că
două treimi dintre cazuri prezintă
o infecţie a căilor aeriene
superioare cu aproximativ 10 |
 |
zile înaintea apariţiei purpurei
Henoch-Schönlein. S-a descris o
frecvenţă sezonieră a bolii. S-a
demonstrat rolul central al IgA în
patogenia purpurei Henoch-
Schönlein susţinut de faptul că
cei mai mulţi pacienţi prezintă
niveluri crescute de IgA, complexe
imune circulante care conţin
IgA şi depozite de IgA în vasele
de sânge care prezintă
inflamaţie.
Tipic, pacienţii prezintă la debut
(acut) febră, purpură palpabilă
pe extremităţile inferioare şi fese
(poate cuprinde braţele şi rareori
trunchiul), dureri abdominale,
artrită şi hematurie. Purpura are
tendinţa să se extindă. La unii
pacienţi se descriu leziuni maculo-
papuloase, vezicule şi ulcera-
ţii. Durerile abdominale sunt
frecvent colicative şi pot să se
agraveze postprandial (angina
intestinală). Unii dintre pacienţi
prezintă greţuri, vărsături şi
hemoragie digestivă superioară
şi inferioară. Manifestările articulare
se prezintă ca artralgii
sau artrite la nivelul articulaţiilor
mari, în special la genunchi şi
glezne şi mai puţin intens la nivelul
pumnului şi coatelor, uneori
prezintă aspectul migrator. |
|
Hematuria este de obicei microscopică. Spre
deosebire de afectarea gastrointestinală şi artrita
care uneori preced purpura, nefrita aproape
întotdeauna urmează după afectarea cutanată.
Alte organe sunt rareori afectate. Afectarea pulmonară
(rareori) se manifestă prin hemoptizie,
afectarea SNC se manifestă prin hemoragie subarahnoidiană
sau intracerebrală. Cu excepţia
afectării renale, purpura Henoch-Schönlein este
autolimitată durând în medie 4 săptămâni (între
3 zile şi 2 ani). La adult afectarea renală survine
la 50-85% dintre pacienţi şi frecvent evoluează
spre insuficienţă renală.
Manifestările biologice
Leucocitoza moderată şi viteza de sedimentare
a hematiilor (VSH) crescută (1/3 din cazuri). În
perioada acută proteina C-reactivă (CRP) este
crescută.
Hematurie, proteinurie, cilindri hematici.
Creatinina serică este de obicei normală.
IgA total poate fi crescut policlonal (60% dintre
pacienţi).
Se poate întâlni şi crioglobulinemie.
Anticorpi anti-HCV pozitivi au fost raportaţi la
pacienţii cu purpura Henoch-Schönlein.
Complementul seric C3 şi C4 sunt de obicei normale,
C3d este crescut indicând creşterea
turnover-ului complementului. Nivelul C1q este
normal sugerând activarea căii alternative.
Depozite de C3 se pot descrie în afectarea rinichiului.
Testul pentru IgG ANCA este negativ. Rareori,
testul pentru IgA ANCA este pozitiv.
Complexele imune cu IgA (IgA1 cât şi IgA2)
pot fi detectate în ţesuturile afectate (ca de
exemplu la nivel glomerular). Depozite de IgA
sunt evidenţiate în biopsiile de piele cu leziuni.
Factorul reumatoid IgA este detectabil şi
nivelul creşte în faza acută a bolii.
În concluzie, manifestările clinice în purpura
Henoch-Schönlein variază cu vârsta. Vasculita
leucocitoclastică este trăsătura dominantă în
organele afectate. |
