Boala Behçet este un tip de vasculită sistemică cu etiologie necunoscută şi
cu un spectru larg de trăsături clinice. Patru simptome majore - ulceraţile
orale şi genitale recurente, leziunile oculare şi cele cutanate - sunt observate
la pacienţii cu boala Behçet. Ulceraţiile orogenitale recurente sunt
asemănătoare cu aftele, dar mai profunde şi se vindecă cu cicatrici. Nicio
trăsătură clinică sau de laborator nu este patognomonică. Simptomele pot
să se remită sau să se exacerbeze spontan. Pacienţii prezintă testul patergic
pozitiv (apariţia de pustule sterile la locul de traumă minoră - de exemplu
la locul venopuncţiei). Examenul histologic arată inflamaţia peretelui
arterei şi venei. Boala poate să ducă la cecitate dacă neuropatia optică
ischemică şi retinopatia nu sunt corect tratate.
|
 |
Manifestările biologice
Hemogramă indică leucocitoză
moderată şi/sau trombocitoză.
Răspunsul de fază acută este
semnificativ crescut: VSH, CRP,
·2-globulinele, complementul
C9, factorul von Willebrand.
Lichidul cefalorahidian poate să
fie normal sau să indice pleiocitoză
(limfocite, polinucleare sau
ambele) cu sau fără creşterea
proteinorahiei care este oligoclonală
cu creşterea IgG.
Imunoglobulinele serice sunt
policlonal crescute. În unele cazuri
se poate determina prezenţa anticorpilor anti-celule endoteliale
(care sunt nespecifici).
Uneori, anticorpii anticardiolipinici
pot să prezinte titrul crescut.
Crioglobulinele sunt prezente la
25% din cazuri.
Fenotiparea HLA poate ajuta diagnosticul
diferenţial cu boala
Crohn şi rectocolită ulcerohemoragică.
Biopsiile din ulceraţiile din gură,
genitale sau colon arată infiltrarea
cu celule mononucleare. Nu
sunt prezente granuloamele,
trăsătură care ajută să diferenţiem
boala Behçet a intestinului de
boala Crohn. Biopsiile din alte
organe afectate relevă vasculita.
În concluzie, boala Behçet este o
vasculită multisistemică, rară,
caracterizată prin benignitatea
manifestărilor cutaneomucoase
şi articulare şi gravitatea manifestă
rilor oculare, neurologice
centrale, digestive. Substratul
anatomic este o vasculită cu predominanţ
a limfocitelor şi polimorfonuclearelor. |
Triada formată din ulceraţii bucale şi genitale
recurente şi inflamaţia ochilor a fost recunoscută
ca un sindrom în 1937 de dermatologul turc
Hulusi Behçet. Pe lângă aceste manifestări boala
Behçet afectează diferite organe. Cele mai multe
manifestări sunt rezultatul vasculitei. Deşi boala
Behçet cel mai frecvent afectează arterele mici şi
medii, poate să intereseze, de asemenea, arterele
mari şi venele. Cauza bolii este necunoscută. Cei
mai mulţi pacienţi sunt în al 2-lea sau al 3-lea
deceniu de viaţă. Susceptibilitatea este
influenţată genetic (HLA-B5 sau subsetul Bw51).
Manifestările clinice ale bolii Behçet nu sunt limitate
la acelea cuprinse în criteriile de diagnostic.
Pentru diagnosticul de boală Behçet, pacientul
trebuie să prezinte ulceraţii orale plus cel puţin
două dintre celelalte semne. Diagnosticul presupune
obligatoriu ulceraţii aftoase recurente la
nivelul mucoasei bucale. Ulceraţiile orale de obicei
în număr de 2-10 pot să intereseze limba,
mucoasa bucală, gingia şi faringele. Ulceraţiile
bucale pot să provoace odinofagie, astfel unii bolnavi
scad în greutate şi devin deshidrataţi. Cei mai
mulţi pacienţi prezintă ulceraţii genitale dureroase.
Afectarea oculară (50-60%) cel mai frecvent se
prezintă ca uveită anterioară (hipopion la 30% din
cazuri) sau posterioară, vasculită retiniană şi atrofie
optică. Poate să apară pierderea vederii.
Leziunile cutanate sunt variabile: eritemul nodos
este cel mai tipic. Fenomenul de patergie - apariţia
de pustule la locurile de înţepătură cu ac steril - se
constată rar. Meningoencefalita este sterilă, recurentă, |
|
cu febră şi encefalopatie,
uveita este cea frecventă cauză de
invaliditate permanentă, iar stroke-
ul poate, de asemenea, să complice
evoluţia pacienţilor cu boală
Behçet. Afectarea sistemului nervos
central este datorată vasculitei,
care de obicei cauzează leziuni
pontine. Alte manifestări sunt
artralgiile/artrita periferică (de obicei
nedeformantă, oligoarticulară,
cuprinde articulaţiile mari, în special
genunchii şi este asimetrică),
sacroileita, tromboflebita (adesea
migratorie), tromboza venelor profunde,
epididimita, vasculita arterelor
mari. Boala Behçet intestinală
determină dureri abdominale,
diaree şi melenă. S-a semnalat
hemoragie pulmonară (cu infiltrate
difuze), nefrită (rar) şi depunerea
de amiloid. Tromboza venoasă
poate duce la apariţia sindromului
Budd-Chiari şi obstrucţia venei
cave.
Anomaliile imunologice în boala
Behçet sunt caracterizate de
răspunsuri autoimune faţă de proteinele
de şoc termic de 60 kDa,
hiperfuncţia PMN, activarea Th1
cu producerea excesivă de citokine
proinflamatorii (TNF-·). |
|
 |
|
