BoalaWhipple este o afecţiune infecţioasămultisistemică,
cronică, rară, determinată de Trophyrema
whippelii din familia Actinobacterii.
Afecţiunea este mai frecventă la bărbatul de
vārstă medie. Simptomele clasice sunt diareea
(manifestarea clinică majoră) şi artralgiile care
interesează membrele inferioare (pot să apară
înaintea nanifestărilor digestive la¾din
cazuri). Uneori se asociază cu manifestări cardiace
(endocarditaWhipple). Boala poate fi nediagnosticată
sau greşit diagnosticată ca fiind
poliartrită reumatoidă sau sarcoidoză. Enterocolita
este nespecifică.
|
 |
spumoase.
Trophyrema whippelii
este un comensal ubiquitar ce
determină boala la persoanele
care prezintă dezechilibru Th1-
Th2. Localizarea principală a infecţiei
este intestinul subţire,
dar poate să afecteze orice
organ. Faptul că aceasta nu este
transmisibilă sugerează prezenţa
anomaliilor imunologice
ale gazdei. Incidenţa este mai
crescută la persoanele predispuse.
Actinomicetele Trophyrema
whippellii se se descriu pe preparatele
de biopsie ca bacili
gram-pozitivi intracelulari şi
PAS-pozitivi (periodic acid-
Schiff ). Etiologia infecţioasă a
fost stabilită în 1961. Agentul
etiologic a fost izolat în anul
2000. Lamicroscopul electronic
s-a observat atāt intracelular cāt
şi extracelular. Patogenia este
incomplet cunoscută. Pacienţii
netrataţi prezintă semne ale infecţiei
sistemice; febră, diaree
cronică, dureri abdominale (epigastrice),
malabsorbţie intestinală,
pierdere semnificativă în
greutate, adenopatii, de asemenea,
artralgii migratorii (frecvent),
care rareori se însoţeşte
de deformări, extrem de rar
spondilodiscită. Afectarea car- |
Multă vreme diagnosticul s-a bazat pe
biopsia de duoden care evidenţiazămacrofage
spumoase pozitive la coloraţia cu acid periodic
Schiff (infiltrarea mucoasei intestinale cu macrofage)
semnalate lamicroscopul optic şi electronic
(PAS pozitiv nu este specific pentru boala
Whipple), pacienţii fără simptome digestive rezultatele
pot fi negative ducānd la întārzierea
diagnosticului.
Din 1993 se foloseşte analiza moleculară
(PCR) care evidenţiază secvenţa 16SrDNA.
Diagnosticul se bazează pe criterii clinice, his- |
|
tologice, bacteriologice şi de
biologie moleculară. Boala
poare evolua cu recăderi.
Evoluţia bolii fără tratament
este în general fatală.
În 1907, George HoytWhipple
a semnalat primul caz de
boală Whipple, un pacient care
prezenta malabsorbţie, adenopatii
şi artrită, iar post-mortem
prezenţa macrofagelor spumoase |
|
| |
| |
Pagina următoare » |
|
