Introducere
Cunoscută şi ca Sindromul Bland-White-
Garland, această anomalie reprezintă una dintre
cele mai comune cauze de ischemie
miocardică şi infarct la copii şi, dacă rămāne
netratată, determină o rată de mortalitate de
pānă la 90%în primul an de viaţă. Corecţia chirurgicală
imediată este standardul de aur la pacienţii
cu ALCAPA şi are drept scop restaurarea
sistemului circulator bicoronarian (6).
Ischemia miocardică determină o prezentare
tipică la copii, cu intarzierea în creştere şi
dezvoltare, transpiraţii profuze, dispnee, paloare
şi angină atipică în timpulmesei sau plānsului.
La adult, aritmiile maligne mergānd pānă
la moarte subită pot fi prima manifestare a
acestei anomalii (13).
S-a descris o clasificare a circulaţiei coronariene
în două subseturi, pe baza pattern-ului
de supravieţuire a pacienţilor:
- tipul infantil al circulaţiei, care a
re o dezvoltare
colaterală coronariană mică sau inexistentă,
cu debut precoce al ischemiei
miocardice severe, disfuncţie de VS si dilatare,
şi regurgitare mitrală atāt prin ischemia
muşchilor papilari cāt şi a dilatării inelului mitral.
Fără corecţie chirurgicală, se ajunge la decesul
rapid (săptămāni-luni) după naştere.
- tipul adult (10%-15%din pacienţi), în care
supravieţuirea pe termen lung este datorată
unei artere coronare drepte dominante, largă,
cu colaterale intercoronariene extinse, ca şi o |
 |
deschidere restrictivă între ALCAPA
şi artera pulmonară. Aceşti
pacienţi pot rămāne asimptomatici
pānă la viaţa adultă în
ciuda ischemieimiocardice subclinice.
În acest subset de pacienţi
se estimează o incidenţă a
morţii subite de 80%-90% la o
medie de vārsta de 35 ani (4).
Prezentare de caz
În tipul adult din clasificarea
demai sus se incadreaza şi cazul
unei paciente în varstă de 57 ani
care în anul 1959 (la vārsta de 9
ani) a fost operată pentru persistenţă
de canal arterial (PCA),
cānd s-a practicat ligatura canalului,
ulterior cu reintervenţie
doi ani mai tārziu (la vārsta de
11 ani) pentru repermeabilizarea
canalului. Din anamneză
(fără a dispune însă de documente
medicale din acea perioadă)
a rezultat că s-au făcut
cateterisme anterior intervenţiilor
şi pacienta era cunoscută cu
suflu sistolic din copilărie.
Evoluţia ulterioară a pacientei
a fost, timp de trei decenii şi
jumătate, fără evenimente cardiace, |
|
avānd două naşteri prin
operaţie cezariană şidesfăşurānd
profesia de asistentmedical.
Începānd cu vārsta de 48 ani,
pacienta constată scăderea progresivă
a toleranţei la efort şi
apariţia de episoade repetate de
tahicardie paroxistică supraventriculară
şi fibrilaţie atrială începānd
cu anul 2005, cu numeroase
internări pentru decompensare
cardiacă, primind tratament
cronic cu Amiodarona.
În noiembrie 2007 pacienta
se internează în Clinica de Cardiologie
III a Institutului de Boli
Cardiovasculare "Prof. Dr. C. C.
Iliescu", pentru fenomene de insuficienţă
cardiacă clasa IV
NYHA, cu diagnosticele: insuficienţă
cardiacă clasa IV NYHA
convertită în clasa III NYHA, persistenţa
de canal arterial operată,
insuficienta mitrala degenerativa
semnificativă, hipertensiune
arterială pulmonară secundară
severă, fibrilaţie atrială
permanentă. A primit tratament
diuretic, digitalic, blocant de calciu,
anticoagulant. S-a sistat administrarea
de Amiodarona,
deoarece existau semne de afec- |
