|
Boala Ebstein este caracterizată prin deplasarea
apicală a cuspei septale displazice a valvei
tricuspide, în asociere uneori cu deplasarea
apicală a cuspei posterioare şi cu aderenţa cuspei
anterioare la peretele liber al ventriculului
drept, cu diverse grade de atrializare a ventriculului
drept ce determină existenţa unui ventricul
drept hipoplazic, cu afectare funcţională
[1,3]. Porţiunea atrializată a ventriculului drept
prezintă caracteristici anatomice şi electrice de
VD dar funcţional este integrată în AD [2]. Dintre
anomaliile asociate acestei boli se notează |
 |
foramen ovale patent (50%dintre
cazuri), existenţa căilor de
conducere accesorii (25%dintre
cazuri, de obicei situate în
dreapta) [4], grade diferite de
obstrucţie în tractul de ejecţie al
ventriculului drept, incluzând
stenoza pulmonară şi atrezie,
defect septal ventricular, persistenţa
de canal arterial, coarctaţie
de aortă, prolaps de
valvă mitrală etc [1]. |
|
Prevalenţa anomaliei Ebstein
este de aproximativ 5/100.000
de nou-născuţi vii, apărând în
0.5% din cazurile de boli cardiace
congenitale [5].
Prezentarea cazului: Pacienta
S.A., în vârstă de 49 de
ani, cunoscută cu boală Ebstein
de la vârsta de 22 de ani, cu insuficienţă
tricuspidiană severă,
foramen ovale patent cu şunt |
